Kezelési módszerek
A gyermekkorban kialakuló daganatos betegségek kezelése sokkal több mint egyszerűen „megjelenik – kezelik – jó lesz”. Az oldalon bemutatjuk azokat a korszerű kezelési módszereket – sebészi beavatkozás, kemoterápia, sugárterápia, célzott molekuláris terápia és immunkezelések –, amelyekkel a gyermek-onkológiában ma dolgoznak. Célunk, hogy a szülők és gondviselők jobban megértsék, mi zajlik a háttérben, és miért olyan fontos, hogy a gyermek olyan központban kapjon ellátást, ahol ezek a módszerek elérhetők.
Tudjuk, hogy ez az út nem könnyű – de a tájékozottság segíthet abban, hogy a család, a gyermek és a kezelőcsapat közösen lépjen előre a gyógyulás felé.
Műtét, fájdalommal járó, mozdulatlanságot igénylő vizsgálat vagy beavatkozás során szükség van érzéstelenítésre (idegen szóval: anesztéziára), amit az altatóorvosok (idegen szóval: aneszteziológusok) végeznek. Az érzéstelenítés magában foglalja az altatást, a gyógyszeres nyugtatást (idegen szóval: szedálást) és a helyi érzéstelenítés különböző formáit is. Csecsemő- és gyermekkorban számos olyan vizsgálathoz vagy beavatkozáshoz is szükséges az altatás, amely felnőttkorban már általában nem igényli azt (pl. MRI-vizsgálat, lumbálpunkció stb.).
Altatást vagy érzéstelenítést önmagáért nem végeznek, minden esetben valamilyen vizsgálat vagy beavatkozás elvégzése érdekében válik szükségessé. Az adott beavatkozást elrendelő kezelőorvos feladata mérlegelni, hogy szükség lesz-e altatásra.
A daganatos gyermekek esetében a daganatellenes gyógyszerek többségét infúzió útján juttatjuk a szervezetbe, illetve sok esetben napi vérvételek szükségesek. Mindehhez ideális az ún. tartós centrális kanülök alkalmazása.
A tartós centrális kanül lényege, hogy műtéti körülmények között behelyeznek egy hosszú műanyag csövet, amely közvetlenül a szív előtt egy nagy átmérőjű érben végződik. A műanyag csövön keresztül biztonsággal beadhatók a daganatellenes gyógyszerek, és a vérvételek is könnyen kivitelezhetők. A tartós centrális kanül (típusától függően) hónapokig, akár évekig használható a megfelelő higiénés szabályok betartása mellett. A tartós centrális kanülök között a lényeges különbséget az adja, hogy melyik éren keresztül vezetik be, illetve hogy a bőrön kívül vagy belül végződik-e.
A fájdalom kezelése fontos kérdés a rosszindulatú daganatos betegségben és leukémiában szenvedő gyermekek és szüleik számára. Amikor megszületik a rosszindulatú daganatos betegség vagy leukémia diagnózisa, és szóba kerülnek a kezelések, a gyermekek és szüleik egyik legnagyobb félelme a fájdalom. Fontos megértenünk, hogy ha a fájdalom jelen van, mindig csökkenthető vagy akár meg is előzhető. Minden erőfeszítést meg kell tenni az enyhítésére a kezelés során, az összes rendelkezésre álló lehetőséget igénybe véve.
A fájdalom lehet a betegség következménye, de jelentkezhet a kezelések mellékhatásaként is. Nem mindig testi okai vannak, állhat mögötte lelki, szociális ok is, amit minden esetben végig kell gondolni. A fájdalmat sohasem szabad a betegség és a kezelések természetes velejárójaként szemlélni. Mindig fel kell ismernünk, és mindig kezelnünk kell.
A sebészeti műtét a gyermekkori daganatos betegségek kezelésében alkalmazott eljárás. A célja többféle lehet: szövetminta nyerése (biopszia) a pontos szövettan meghatározása érdekében; a daganat teljes vagy részleges eltávolítása; bizonyos terápiás eszközök behelyezése (centrális kanül, hasfali táplálónyílás), valamint a terápia okozta mellékhatások megoldása.
A mintavétel (biopszia) történhet altatásban, ún. nyílt biopsziával, amikor egy feltárásos műtét során eltávolítanak egy daganatos szövetdarabot. Végezhetik csupán egy szúrásból vékony vagy vastag tűvel is, ultrahangvizsgálattal segítve a szúrás pontosságát. Ilyenkor sok esetben még altatás sem feltétlenül indokolt (pl. nagyobb gyermekek pajzsmirigyszúrása). A tűbiopsziás mintavételek előnye, hogy kevésbé megterhelőek a szervezet számára, sokszor még heg sem marad vissza, és egy-két napon belül elkészül az eredmény.
A gyermekkori daganatos és leukémiás betegségek kezelésének már évtizedek óta bevált fegyverei közé tartozik a kemoterápia, amelynek alapvető célja a leukémiás sejtek elölése, illetve daganatok esetében az áttétek elpusztítása, az elsődleges daganat kisebbítése, hogy csonkolás nélkül eltávolíthatóvá váljon. A kemoterápiás kezelést leggyakrabban infúzió formájában, esetenként rövid injekcióként vagy szájon át beszedhető gyógyszerként alkalmazzuk. A kezelések során legtöbbször többféle támadáspontú szer kombinációját használjuk, hogy minél hatékonyabban lehessen elpusztítani a daganatsejteket. A kemoterápia arra a tényre épül, hogy a daganatsejtek gyorsabban osztódnak, mint az egészséges testi sejtek. A kezelés a sejtosztódás folyamatát próbálja meggátolni valamilyen formában, aminek eredményeként a daganatsejtek elpusztulnak. A kemoterápia hatékony, de számos mellékhatással jár, amelyek sajnos (a végleges gyógyulás érdekében) legtöbbször elkerülhetetlenek.
A sugárkezelés a gyermekkori daganatellenes kezelés egyik fő alappillére. Alkalmazása ugyan napjainkban visszaszorulóban van, de a teljes gyógyuláshoz, illetve a daganat visszaszorításához számos betegség esetén nem megkerülhető. Sugárterápiával sokszor jelentős terápiás hatás érhető el a kemoterápiára kevéssé érzékeny daganatok esetében is. A sugárterápia rövid távon kevésbé viseli meg a gyermekeket, számukra ez a kezelések könnyebbik része. A sugárterápia speciális fajtája a protonbesugárzás, amellyel pontosabban körülhatárolt területre, nagyobb dózisban lehet eljuttatni a sugárzást. Az eljárás előnye, hogy az egészséges szövetek kevesebb felesleges besugárzásban részesülnek, hátránya, hogy a daganat nem közvetlen környezetében esetlegesen megbúvó daganatsejtek így nem pusztulnak el. Használata a kismedencében és az arc területén, illetve három év alatti életkorban egyértelműen előnyösebb. Mivel Magyarországon nem hozzáférhető, a besugárzás többhetes időtartama miatt komoly nehézség a kintlét megszervezése és a család szétszakítottsága.
A daganatos gyermekek esetében alkalmazott kezelések (kemoterápia, sugárterápia) – az egyébként egészséges testi sejtekre is kifejtett hatásuk miatt – olyan nemkívánatos, néha súlyos mellékhatásokkal járhatnak, amelyek a kezelés alatt (rövid távú mellékhatások) vagy a kezelések befejezését követően akár évekkel később (hosszú távú mellékhatások) léphetnek fel. A daganatellenes kezelések hatásosságán túl fontos szempont, hogy a kezelések eredményeként fellépő rövid és hosszú távú mellékhatások – amennyire lehetséges – minél inkább csökkenjenek. A mellékhatások a kezelések ritkítását, dóziscsökkentést, a gyógyszerek kicserélését, olykor a kezelés teljes leállítását tehetik szükségessé.
Egyes hematológiai kezeléseknek fontos elemei a szteroidok. Bár ezek nem kemoterápiás szerek, jelentősek a mellékhatásaik.
Alkalmazásuk nagy ritkán étvágytalansághoz és súlyvesztéshez, sokkal gyakrabban fokozott étvágyhoz vezet, amely főleg az arc és a has bőr alatti zsírszövetének gyarapodását eredményezi. Mellette az izmok leépülnek, az izomerő időnként jelentős csökkenésével. Ennek kompenzálása érdekében javasolt a kezelés alatt a fizikális aktivitás fenntartása.
A szteroidok egyesekben a vércukorszintet megemelhetik. Ajánlott a magas szénhidráttartalmú, cukros ételek és italok kerülése, inkább zöldség, gyümölcs és magas fehérjetartalmú ételek fogyasztása (pl. hús, tojás, sajt).
Hasi fájdalom, puffadás is előfordulhat. A gyomorfekély kialakulásának veszélye miatt a szteroidkezelés mellé minden esetben savcsökkentőt („gyomorvédőt”) javasolt szedni.
Az elmúlt évtizedekben a kemo- és sugárterápia jelentős fejlődésének lehettünk tanúi, amely nagyon sok rosszindulatú daganatos betegségben vagy leukémiában szenvedő gyermek végleges gyógyulását eredményezte. A fenti kezelési módszerek azonban sokszor nem elég hatékonyak, és sikeres alkalmazásuk is számos rövid és hosszú távú mellékhatással jár. Ezért a kutatók mindig újabb kezelési módszereket keresnek, amelyek közül az egyik legkorszerűbb irány az immunterápia. Összefoglaló módon immunterápiának hívjuk azokat kezelési módszereket, amikor a szervezet védekezőrendszerének, az immunrendszernek valamelyik szereplőjét „kérjük fel” segítségül a rosszindulatú daganatos betegségek és leukémiák ellen.
A legegyszerűbb immunterápia az antitestkezelés, ennek egyes fajtái már elég régóta használatban vannak kiváló eredménnyel.
A dinutuximabkezelés a rosszul reagáló vagy a kezelés ellenére visszaesett neuroblastomás betegek rendkívül hatékony antitestkezelése az autológ vagy allogén csontvelő-transzplantáció kiegészítéseként. A kezelés lényege, hogy az infúzió formájában beadott antitestek a neuroblastomasejtek felszínén jelen lévő ún. GD2 fehérjékhez kötődve odavonzzák az immunrendszer ún. NK-sejtjeit, amelyek, észlelve rajtuk a jelzést, elpusztítják az idegen sejteket. A kezelés jelentős mértékben javított a neuroblastomás betegek túlélésén.
A gyermekkori daganatos betegségek és leukémiák esetében szinte minden esetben fellelhető egy olyan szabályozási zavar a daganatsejt vagy leukémiás sejt működésében, amely a sejteket korlátlan szaporodásra serkenti. A sejtek működését, így a szaporodását is a sejten belül egy bonyolult információtovábbító rendszer, a jelátviteli utak összessége befolyásolja. Ha az egyik jelátviteli út egy hiba miatt folyamatos osztódásra serkenti a sejtet, akkor beindul a daganat növekedése. Olyan ez, mintha „beragadna egy csengő”, ami azt jelzi a sejtnek, hogy osztódjon. Amennyiben tudjuk, hogy pontosan hol „ragad be a csengő” (molekuláris genetikai vagy sejtfestési – immunhisztokémiai – módszerekkel), és létezik olyan gyógyszer, ami azt a meghibásodott „csengőt” vagy az általa küldött jelet ki tudja iktatni, azzal gátolni lehet a daganat szaporodását. Ezeket a jelátviteli utat gátló szereket hívják molekulárisan célzott kezelésnek vagy egyszerűbben biológiai terápiának. Annak függvényében, hogy jó- vagy rosszindulatú a daganat, azaz mekkora az alkalmazkodóképessége, a célzott kezelés hosszabb vagy rövidebb ideig tud hatni.
Az autológ őssejt-transzplantációhoz (és ritka esetben a testvérdonoros őssejt-transzplantációhoz is) szükség van a gyermek saját vérképző őssejtjeire. Ezek a sejtek szervezetünkben megtalálhatók és kinyerhetők egész életünk során, a születésünktől az időskorig. Az őssejtek kinyerésére a leggyakrabban használt módszer az ún. leukaferezis (fehérvérsejt-elkülönítés, röviden: ferezis; más idegen szóval: szeparálás). Ehhez először a csontvelőből a keringő vérbe kell „kicsalogatnunk” az őssejteket, amit „sejtnövelő” (csontvelőserkentő) injekciókkal érhetünk el. Az injekciók adása mellett a fehérvérsejtszám emelkedni kezd, azt pedig az őssejtszám emelkedése követi (ez utóbbi egy speciális, „áramlásos citometria” vizsgálattal mérhető).
Allogén (más embertől származó) vérképzőőssejt-transzplantációt azért végzünk, mert így más módon gyógyíthatatlan betegségeket kiváló eredményekkel tudunk kezelni. Ezek a betegségek többnyire a csontvelő vagy az immunrendszer betegségei (rosszindulatú vérképzőszervi betegségek, csontvelő-elégtelenségek, immunhiányok stb.), ezért az autológ őssejt-transzplantációval szemben itt éppen a beteg csontvelő eltávolítására, cseréjére van szükség. A beavatkozás során (amelyet legnagyobb számban a leukémiák esetében végzünk) éppen arra számítunk, hogy a donor (adományozó) sejtjei idegen ellenségként ismerik fel a rosszindulatú sejteket, és elpusztítják őket. Ilyenformán az allogén őssejt-transzplantáció tulajdonképpen egy immunterápia, amelynek során egy életen át ható „gyógyszert”, egy másik ember immunrendszerét (védekezőrendszerét) juttatjuk a beteg szervezetébe.
Autológ őssejt-transzplantáción azt a beavatkozást értjük, amikor egy nagy dózisú kemoterápiás kezelést követően a beteg visszakapja a saját, korábban legyűjtött és lefagyasztott őssejtjeit. Ez a beavatkozás jelentősen javítja egyes daganatos betegségek gyógyulási esélyeit. Azoknál a daganatos betegeknél érdemes ilyen transzplantációt végezni, akiknek a betegsége a korábban kapott kemoterápiákra jól reagált. Ugyanolyan fontos szempont, hogy ezeket a betegeket – az eddigi széles körű tapasztalatok alapján – az őssejt-transzplantáció elvégzése nélkül nagy valószínűséggel elveszítenénk. A beavatkozás feltétele az őssejtek gyűjtése. Első lépéseként a betegtől a protokoll szerint az egyik kemoterápiás kezelés után a saját őssejtjeit legyűjtjük, és lefagyasztjuk (leukaferezis). Ha
Egyes központi idegrendszeri daganatok (medulloblastoma, ependymoma, glioblastoma, anaplasticus astrocytoma) esetében, legtöbbször visszaesés után alkalmazott kezelési eljárás. A kezelés a daganatot ellátó erek képződését gátolja. Nevét megálmodója, a bostoni Harvard Egyetem onkológusa, Mark Kieran után kapta. A kezeléshez folyamatosan csak szájon át kell gyógyszereket szedni. Egy gyulladáscsökkentőből és kétféle, nem egy időben alkalmazott, naponta szájon át szedendő kemoterápiás szerből, továbbá egy este, lefekvés előtt beszedett nyugtató hatású szerből áll, amelyek együttesen gátolják a daganat érújdonképződését.
A 123I-MIBG izotópot (sugárzó, radioaktív anyagot) évtizedek óta alkalmazzák a neuroblastoma és egyéb, ún. neuroendokrin daganatok kimutatására, kiterjedésének megítélésére (MIBG-szcintigráfia), azonban a MIBG egy másik típusa (131I-MIBG) terápiás céllal is használható. Képes célzottan a daganatsejtekhez kötődni, azokat közvetlen közelről besugarazni, és így elpusztítani. Elsősorban a hagyományos kemoterápiára nem jól reagáló betegség, illetve recidiva (kiújulás) esetén merül fel az alkalmazása egyéb kezelésekkel kombinálva. A neuroblastomák megközelítőleg 10 százaléka nem képes magához kötni az MIBG-t (a szcintigráfia „MIBG-negatív” eredményt mutat), ilyenkor ennek a kezelési eljárásnak nincs értelme.
A gyermek-intenzívosztályon olyan csecsemőket és gyerekeket kezelnek, akiknél intenzív betegmegfigyelésre (monitorizálás), intenzív betegápolásra és/vagy intenzív terápiára (gyógyszeres vagy eszközös szervtámogatás) van szükség. Az itt elérhető ellátási formával támogatjuk a beteg szervezetet abban, hogy minden tartalékát mozgósítva le tudja győzni a betegséget.
Az intenzív betegellátás akkor indokolt, ha az itt hozzáférhető eljárásokkal valóban segíteni tudunk a beteg gyermeken, és javítani tudjuk a túlélését. Sajnos az intenzív terápiás ellátás sem csodaszer mindenre, előfordulnak olyan esetek, amikor már ez az ellátási forma sem tudja a gyógyítást, a gyermek egészségét és felépülését szolgálni. Ilyen esetekben az intenzív osztályos elhelyezés nem indokolt.
A rehabilitáció célja, hogy az egészségkárosodás következtében átmenetileg vagy tartósan, testi vagy szellemi képességeiben korlátozott személyt megfelelő támogatással visszahelyezze a társadalomba. Ez csapatmunka, amelynek középpontjában a gyermek és a családja áll. A csapat tagjai orvosok, gyógytornászok, pedagógusok, szociális szakemberek, pszichológusok, dietetikus és még sokan mások.
A rehabilitációra szoruló betegek köre
Sokan úgy gondolják, hogy az onkológiai kezelést követően csak annak kell rehabilitáció, aki mozgáskorlátozottá vált. Valójában mindenkinek szüksége van erre, aki valamilyen betegség miatt hosszabb időszakra kórházi kezelésre szorul, és elszakad az otthoni környezetétől, nem tud óvodába vagy iskolába járni.
Az onkológiai betegeknél a sokszor hosszú hónapokon, éveken át tartó kezelési idő alatt mind a beteg gyermek, mind a szülei és a testvérei elszakadnak barátoktól, iskolától, munkahelytől. A rehabilitáció egyik legfontosabb feladata, hogy visszahelyezze a gyermeket és a családját is az oktatás, a munka és a szociális kapcsolatok világába.
A megfelelő táplálkozás a beteg számára nagyon fontos. A betegséget megelőző és a kezelések előtti tápláltsági állapot jelentősen befolyásolja a gyógyulást. A jó tápláltsági állapot és a táplálkozási képesség hatással van a terápiáknál jelentkező mellékhatásokra, segíti azok leküzdését. A beteg gyermekek tápláltsági állapotára különösen figyelni kell, mivel esetükben kisebb testtömegvesztés is kedvezőtlenebb hatással lehet.
Betegségek, műtétek során a szervezet energia- és tápanyagigénye jelentősen megnövekedhet. Ilyenkor nagyon nehéz a normál, megszokott mennyiségű étellel, itallal fedezni a gyermek a szükségleteit. Maga a megbetegedés és a gyógyszeres kezelések következtében csökkenő étvágy, az ízek érzékelésének megváltozása léphet fel, valamint a kezelés alatt megjelenő hányinger, hányás miatt csökkenhet a gyermek táplálékfogyasztása. A tápanyagok hasznosulásának folyamata (emésztés, felszívódás) is károsodhat.
A daganatos betegség miatt kezelés alatt álló gyermekek számára a kezelés alatt és annak befejezését követően fél évig a legtöbb oltás beadása nem javasolt. Ennek oka egyrészről, hogy egyes, élő kórokozót tartalmazó oltások súlyos fertőzést indíthatnak a legyengült immunrendszerű szervezetben. Másrészről nem biztos, hogy az oltás megfelelően mozgósítani tudja a szervezet védekezőrendszerét az oltási emlékezet kialakításához. Ennek ellenére indokolt lehet azon oltások beadása, amelyek olyan betegségek ellen védenek, amelyek a kemoterápiás kezelés kapcsán fertőzést okozhatnak a beteg gyermekekben. Ezek közé tartozik a hepatitis B vírus elleni oltás, amelyet az esetlegesen alkalmazandó vérkészítmények miatt már a kezelés megkezdése előtt érdemes beadni. Kiemelten fontos a szezonális influenza és a koronavírus elleni oltás, amelyeket a járványos időszak kezdete előtt célszerű beadni; e vírusok, szemben az egészséges gyermekekkel, a kemoterápiával kezeltekben súlyos, akár halálos fertőzést is okozhatnak.
A palliatív ellátás (újabb nevén: komfortellátás) a diagnózisközléstől változó mértékben végigkíséri a daganatos gyermekek ellátását. Ennek különleges fajtája a kizárólag palliatív (komfort-) ellátás, vagy más néven hospice-ellátás. A hospice szakába ma már szerencsére csak kevés gyermek kerül. Ilyen ellátást azoknál a gyermekeknél alkalmaznak, akiknél a kezelőorvos a rendelkezésre álló információk (a beteg állapota, a daganatos betegség típusa, kiterjedése, a korábbi kezelésekre adott válasz, a betegnél korábban még nem alkalmazott kezelési lehetőségek) figyelembevételével arra a következtetésre jut, hogy a beteg gyermeket nem lehet meggyógyítani.